Diğer sayfalarda bahsedilen başlıca üç deri kanseri dışında daha nadir görülen çok sayıda deri kanseri türü de bulunmaktadır. Bunlar içinde en sık karşılaşılanlarını şöyle sıralayabiliriz:

Merkel Hücreli Karsinom

Merkel hücreli karsinom, melanom gibi hızlı seyirli, lenf sistemi yoluyla yayılım ihtimali yüksek olan lezyonlardır. Her yıl 1500 yeni olgu tanı alır. 100 000 kişide 0.23 sıklığa sahiptir (Kafkas ırkında). Derideki basınç algılayıocı hücreler olan Merkel hücrelerinden kaynaklanır. Patolojik incelemelerde %80 oranında Merkel hücre polyomavirusu (MCPyV) izole edildiğinden siğil virüsü kökenli kanserlerde olduğu gibi bunun da büyük ölçüde enfeksiyon sonrası gelişen kanserlerden olduğu söylenebilir.

Merkel hücreli karsinom,Çoğunlukla ( %50) baş ve boyun bölgesinde, özellikle güneş gören kısımlarda gözlenir. %10 olgu göz çevresi (perioküler) bölgededir. Tek, ağrısız , etrafı kızarık yuvarlak kitle şeklindedir. Lenf yolları ile yayılım en sık görülen metastaz şeklidir.

Merkel hücreli karsinom, sıklıkla 50 yaş üzerinde gözlenir. Zemin hazırlayan başlıca faktörler;

• Bağışıklık sisteminin baskılanması (organ naklinde kullanılan bağışıklık baskılayıcı ilaçlar, AIDS)
• Radyasyona maruziyet
• B hücreli lenfoma
• Ektodermal displazi (derinin ekleri olan kıl, ter ve yağ bezlerinin gelişimindeki bozukluğa bağlı olarak ortaya çıka hastalık)

Merkel Hücreli Karsinom Tanısı

• Biyopsi: Küçük bazofilik hücrelerden oluşan dermal nodüller olup küçük hücreli akciğer ca’dan ayrımı gerekebilir.
• Akciğer röntgeni (özellikle olası bir akciğer ca’yı ekarte etmek için).
• Lenf nodu taraması (BT, PET-CT)
• Sentinel lenf nodu örneklemesi

Merkel Hücreli KarsinomTedavisi

• Geniş çıkarımlı ameliyat: 2-3cm sağlam sınırla çıkarım. (Buna rağmen %40-45 oranıında bölgesel tekrarlar gözlenir.)
• Mohs cerrahisi: Anatomik olarak karmaşık alanlarda endikedir.
• Sentinel lenf nodu örneklemesi veya lenfadenektomi (tanısal ve tetedavi edicidir) (Detaylar için bkz. skuamöz hücreli karsinom)
• Radyoterapi; 2cm’den büyük tümörlerde primer tümör sahasına ve nodal tutulum bölgesine uygulanabilir.
• Kemoterapi; sınırlı etkiye sahiptir.

Merkel Hücreli Karsinom Seyri

5 yıllık sağ kalım, lokalize hastalıkta %44-68 arasında iken bölgesel ya da metastatik yayılımda %23-42 arasındadır.
Seyri belirleyen en önemli faktör (prognostik faktör) lenf nodu tutulumunun derecesidir.

Dermatofibrosarkoma Protuberans (DFSP)

Dermatofibrosarkom, yılda 1000.000 kişide 4,2 civarında yeni tanı alan 20 -60 yaş arasında dağılım gösteren, erkeklerde daha sık olan ve derinin dermis tabakasındaki bağ doku hücreleri olan fibroblastlardan kaynaklanan yumuşak doku kanseridir. Sarkom cinsi bir kanserdir. Sıklıkla gövde (%50- 60) ve uzuzvlar (kollar, bacaklar gibi) (%35) görülür. %10-15’i baş-boyunda görülür. Ağrısız yavaş büyüyen (aylar- yıllar), kızarık veya morumsu renkli yuvarlağımsı plaklar şeklindedir. Travmatize ya da skarlı sahada da ortaya çıkabilir. Belirgin bir risk faktörü bildirilmemiştir.

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) alt tipleri

1. Düşük gradeli DFSP; daha iyi prognozludur. Hastaların %90’ını oluşturur. Genelde bölgesel tekrarlar yapar.
2. Yüksek gradeli (Fibrosarkomatöz) DFSP: Metastatik potansiyeli vardır. BT ve PET gibi ek taramalar gerektirir. Yüksek rekürrens gözlense de olguların %1-2’sinde metastatik hastalık gözlenir.

Dermatofibrosarkoma Protuberans (DFSP) Teşhisi

• İnce iğne aspirasyon biyopsisi, insizyonel ya da eksizyonel biyopsi. (bkz. bazal hücreli karsinomun tanısı)
• Yüksek gradeli olanlarda ek tarama (Bilgisayarlı Tomografi, Pozitron Emisyon Tomografisi- PET/CT)

Dermatofibrosarkoma Protuberans (DFSP) Tedavisi

• Geniş bölgesel ameliyat (lokal eksizyon): 3cm sağlam sınırla çıkarılır, ancak yapısal uzantıları normal kollajene benzediğinden negatif cerrah sınır elde etmek zordur (yaklaşık %50).
• Mohs cerrahisi: Geniş tabanlı çalışma olmamakla birlikte karmaşık anatomik yapıdaki bölgelerde önerilmektedir. %1 gibi düşük nüks oranları bildirilmiştir.
• Radyoterapi (ışın tedavisi): Lokal ilerlemiş hastalıkta kullanılmaktadır.
• Kemoterapi (kanser ilaçlarıyla tedavi): Bazı genleri taşıyan hastalarda (COL1A1- PDGFB füzyon geni) imatinib mesilat isimli ilaç ile bölgesel olarak ilerlemiş ya da ameliyat edilemeyecek kadar (inoperabl) metastaz yapmış hastalarda %50’lere varan başarı kaydedilmiştir.

Dermatofibrosarkoma Protuberans (DFSP) Seyri

5 yıl boyunca 6 ayda bir takip önerilir. Hastalarda %1-2 metastatik hastalık (lenf nodu) gözlenmekle beraber kan yoluyla da (hematojen) yayılım bildirilmiştir. Kan yoluyla en sık akciğerlere yayılım gözlenir ama bu da oldukça nadirdir. Nükslerde de cerrahi uygulanır.

Sebase Karsinom

Nadir görülür, agresif seyirlidir. Genellikle genetik bir eğilim yoktur (sporadik) ancak Muir- Torre sendromunda tüm çocuklarda kromozomal aktarım gözlenir. Muir- Torre sendromu, derideki ter bezlerinden (sebase gland) köken alan adenom ve karsinomlarla karakterize ve olguların yaklaşık yarısında barsak karsinomları ve daha azında idrar yolu (ürogenital) kanserleri gözlenen ve 2nci kromozomdaki MSH2 genindeki bozukluğa bağlı olarak gözlenen bir sendromdur.

Sebase karsinomun kökeni ter bezlerindeki hücreler ve sebase nevüs adı verilen özel bir ben türü olabilir. Sıklıkla göz çevresi (perioküler) ağırlıklı (tarsustaki meibomian bezlerinden) kaynaklanır.

Önemli bir not olarak söylemek gerekirse; yukarıdaki şekilde de örneği görülen sebase nevüse sahip hastaların, sebase karsinom gelişme ihtimali nedeniyle bunu aldırmaları önerilir.

Sebase karsinomda ağrısız yuvarlak bir şişlik; atipik tekrarlayan arpacık benzeri göz lezyonları (şalazyonlar) veya dirençli göz kapağı iltihapları gözlenebilir. Genellikle ileri yaş hastalığıdır.

Sebase Karsinom Teşhisi

Teşhis, biyopsi ile konur. (İnsizyonel veya eksizyonel biyopsi). Göz kapağından tüm kalınlığını içerecek şekilde biyopsi yapılır.

Sebase Karsinom Tedavisi

• Cerrahi: geniş bölgesel ameliyat (lokal eksizyon) (5-6mm sağlam doku çıkarılır) veya Mohs cerrahisi, göz arkasına yayılmışsa gözün alınması gerekebilir (orbital ekzenterasyon)
• Tamamlayıcı (adjuvan) radyoterapi: %25 metastaz sıklığı vardır. Radyoterapi bu hastalarda veya ameliyat istemeyen göz çukuru (orbita) tutulumlarında kullanılabilir.

Sebase Karsinom Seyri

%25’lere varan metastaz sıklığı vardır. %30 bölgesel (lokal) nüks sıklığı da bildirilmiştir.